|
|
Skadevirkningerne
ved Guillain-Barré syndrom |
|
|
|
GBS: en autoimmun
sygdom
Perifere nerver
angribes
GBS typer baseret
på skader
Nervernes isolering
ødelægges
Kaos i kroppen
Indlæggelse
kan være livsnødvendig
Relevante links
|
GBS er en autoimmun sygdom
Sædvanligvis genkender immunsystemet kroppen som 'sig
selv' og reagerer ikke imod den. Den angriber kun fremmede
materialer og invaderende organismer.
Imidlertid kan genkendelsesmekanismen blive forstyrret,
hvorefter kroppen 'angriber sig selv' og forårsager
skader. Den resulterende sygdom kaldes for en autoimmun
sygdom.
Af eksempler på autoimmune sygdomme kan nævnes
gigt, nogle typer diabetes m.fl.
I tilfældet Guillain-Barré syndrom angriber
kroppens immunsystem det perifere nerve system (forklares
forneden).
Der er mange ubekræftede teorier om, hvorfor immunsystemet
pludselig angriber nerverne. En af dem går ud på, at
organismen bliver forvirret eller at nervecellerne bliver
påvirket. F.eks. af det virus der forårsager den
forudgående infektion. Disse nerveceller opfattes herefter
som fremmedlegemer af immunsystemet, som angriber dem.
Tilstanden er midlertidig i GBS. Efter et stykke tid
kommer immunsystemet sig sædvanligvis og angrebet
holder op, hvorefter patienten gradvis bliver helbredt.
Top
|
Perifere nerver angribes
Kun det perifere nervesystem angribes, og GBS kaldes
derfor for 'perifere neuropati'. Hjernen er IKKE angrebet,
selv hos patienter der er fuldstændig lammet.
Det perifere nervesystem udgøres af alle nerver,
undtagen hjernen og rygmarven. Dvs. kranienerverne (undt.
I og II) samt spinale nerverne (sensoriske, motor, autonomiske,
samt blandede). Læs mere om immunsystemet under
'Links' forneden.
Det perifere nervesystem bærer signalerne fra hjernen
og rygmarven til, og fra, musklerne, organerne og huden.
Nerverne kan, afhængig af deres funktion, yderligere
deles op i motoriske, sensoriske og autonome perifere
nerver. Patientens symptomer svarer til hvilke nerver
der angribes.
Når det midlertidigt forstyrret immunsystem går til
angreb mod patientens nerveceller, bliver disse beskadiget
på forskellige måder (beskrives forneden).
Samtidig påvirkes deres funktion, hvilket kan
medføre progressiv muskelsvækkelse, føleforstyrrelser
og akut lammelse. Det kan sammenlignes med en kortslutning
i kroppens nervesystem. Læs mere herom under 'Symptomer'.
Top
|
GBS typer baseret på skader
Man kan opdele GBS i typer baseret på virkningen.
Hvis myelinskeden (aksonens isolering) bliver beskadiget
eller ødelagt, bliver nervesignalerne nedsat eller forstyrret.
Denne type betændelse hedder den demyeliniserende
type, og processen hedder primary demyelination.
I den aksonale type bliver selve aksonen ødelagt
f.eks. i patienter med en meget voldsom betændelsesfase
(se 'Sygdomsforløb'). Processen
hedder secondary demyelination. Dør aksonen,
blokeres nervesignalet, idet det ikke kan blive ledt
videre.
Den aksonale type forekommer hyppigst efter forudgående
diarré. Den kan i mange tilfælde medføre den dårligste
prognose, idet aksoner kun regenererer langsomt, mens
myelinskeden heler hurtigere. Der findes dog varianter
af denne aksonale type, som har en bedre prognose.
I blandingstypen bliver både aksoner og myelin
ødelagte. Man mener f.eks. at langvarig lammelse hos
nogle GBS patienter skyldes varige mén i både aksoner
og myelinskeder.
Perifere nerver og spinale nerverødder er meste
udsatte for demyelination, men også kranienerverne
kan angribes.
Top
|
Nervernes isolering ødelægges
Når immunsystemets angreb på de perifere nerveceller
er rettet mod myelinet, ses følgende kædereaktion:
Immunsystemet producerer specielle proteiner som kaldes
antistoffer eller immunoglobuliner (Ig).
De dannes som en reaktion på tilstedeværelse af fremmede
partikler i kroppen, som kaldes smittestoffer eller
antigener. Hvert antistof er specifikt rettet mod et
bestemt smitstof, og når de to møder hinanden, bindes
de sammen, og en række reaktioner går igang. Se diagram.
Hos GBS patienter dannes antistoffer mod myelin, som
cirkulerer i blodet.
Myelin findes ved nerveceller.
Nervecellerne består af bundter af lange, tynde
forlængelser, som hedder aksoner. Signalerne imellem
nervecellerne ledes gennem aksoner, fra den ene ende
af nervecellen til den anden, i form af kemiske impulser.
Jo flere aksoner i nerven, desto kraftigere signal der
kan transmitteres.
Nogle af aksonerne er omgivet af en myelinskede og minder
derved en smule om elektriske ledninger. Myelinskeden
isolerer og beskytter aksonerne, lidt ligesom en rulle isoleringstape
der vikles i flere lag omkring kobberledningerne i elektriske
ledninger. Desuden øger den hastigheden samt afstanden
over hvilken signalerne bliver ledt. Eksempelvis bliver
signaler fra hjernen til muskler ledt med en hastighed
på over 150 km/t!
Længdesnit af en akson og dens myelinskede. Aksonen
er en del af nervecelle 1 som strækker sig mod nervecelle
2.
Se tværsnit af myelinskeden.
Myelin dækker ikke aksonen i et
kontinuerligt rør, som plastik på en elektrisk
ledning. Den optræder snarere som lange perler på en
snor med mellemrum imellem perlerne (se figuren foroven).
Mellemrummene kaldes for Ranvier indsnævringer.
Uden den beskyttende myelinlag er aksonen blottet i
disse mellemrum og er således sårbar overfor angreb.
Signaler bliver bremset en smule ved Ranvier indsnævringerne,
så jo flere der er på en strækning, desto langsommere
ledes signalet. Dette har betydning for GBS-patienter,
idet man mener at der dannes et øget antal af Ranvier
indsnævringer i reparerede nerveskeder.
Antistofferne mod myelin der dannes i GBS-patienten
cirkulerer i blodet. De finder myelin, som de angriber
og destruerer ved hjælp af de hvide blodlegemer. Det
skaber en betændelseslignende tilstand i de pågældende
nerver, som udskiller kemikalier. Kemikalierne påvirker
Schwann cellerne, som er dem der producerer fedstoffer
til brug i myelinproduktion. Når de påvirkes, nedsættes
deres produktion, nogle af dem kan endda dø. Det nedsætter
myelin produktionen, samtidig med at eksisterende myelin
ødelægges. Nerverne bliver blotlagte og ledningsevnen
mindskes eller går i stå.
Top
|
Kaos i kroppen
Efterhånden som angrebet fortsætter, ødelægges det perifere
nervenetværk gradvist. Signalerne bliver blokerede eller
forstyrrede, og kroppen reagerer derefter og viser følgende
symptomer:
Påvirkes signalets hastighed, opleves svækkelse i kropsdelen
som styres af nerven. Nedsættes hastighed yderligere,
eller bliver signalet blokeret, kan kropsdelen blive
lammet.
Samtidigt modtager hjernen færre og forkerte signaler
fra kroppen, grundet de beskadiget nerver. Hjernen forsøger
at tyde de manglende eller forstyrrede signaler, hvilket
resulterer i at patienten føler at dele af kroppen sover
eller er følelsesløse, eller der opleves føleforsyrrelser
såsom smerte, snurren og kriblen.
Signalerne til og fra arme og ben må rejse længst fra
hjernen og rygmarven, og er derfor mest udsatte for
påvirkninger og forstyrrelser undervejs. Derfor
er hænderne og fødderne oftest de dele af kroppen som
først mærker til symptomerne, som siden tiltager og
breder sig til resten af kroppen. Har man GBS af typen
Miller-Fisher
syndrome vil man opleve de første symptomer i ansigtet.
Se 'Patienthistorier' for
beretninger fra patienter der har oplevet GBS på
hver deres måde. Desuden indeholder Links
forneden relevante informationer.
Top
|
Indlæggelse kan være livsnødvendig
Man opfordres til at søge læge snarest, hvis
man har en mistanke om at man lider af GBS. Sygdomsforløbet
er meget uforudsigelig, og kan udvikle sig utrolig hurtigt
til en livstruende situation. Der er rapporteret tilfælde
hvor der er gået under 10t fra de første symptomer meldte
sig, til patienten blev totallammet.
I milde tilfælde vil patienter opleve milde symptomer
der går over hurtigt. I moderate tilfælde kan
svækkelsen påvirke patientens evne til at gå, og nødvendige
daglige pligter kan være vanskelige at udføre.
I alvorlige tilfælde kan svækkelsen resultere i næsten
total lammelse, og patienten bør indlægges omgående.
Sygdommen bliver da betragtet som livstruende.
Respirationsmuskulaturen bliver svækket, dvs. mellemgulvet,
hvilket besværliggør vejrtrækning, og forårsager ustabilt
blodtryk og hjerterytme. Patienten er da i overhængende
fare for vejrtrækningsstandsning (respirationsstop),
og skal derfor undersøges og overvåges nøje,
og forbindes til en hjertemonitor og en respirator efter
behov.
Symptomerne og deres årsager bliver gennemgået mere
udførligt under 'Symptomer'.
Top
|
Links til yderligere oplysning
Se også den engelsksproget
sektion af websiten for flere links!
- Mere om immunsystemet
Immun
Defekt Forening
Dansksproget forklaring på hvordan immunforsvaret virker,
i al almindelighed.
Kroppen
angriper!
Om autoimmunitet og behandlingsformer.
- Patienthistorier
Danske og fremmedsprogede
patienthistorier til inspiration og støtte for
patienter og pårørende. Alskens symptomer
beskrives, forårsaget af mekanismen beskrevet
foroven. Her findes også historier der illustrerer
hvordan indlæggelse kan være livsnødvendig.
Top
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Sponsor/støtte søges
til afholdelse af løbende vedligeholdsudgifter, og til
indkøb af programmel til øget læserdeltagelse.
|
|
|
|
|
|
|
|
GBS-nyhedsbrev
tilsendes gratis til GBS-interesserede. Det oplyser om de løbende
opdateringer og bringer nyheder fra hele verden, som ikke vil
findes på websiten. Tilmeld dig - klik her! |
|
|
|
|
|